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小鬼黃鴻升自體顯性多囊性腎病 主動脈剝離機率是常人7倍

小鬼黃鴻升。圖/報系資料照
小鬼黃鴻升。圖/報系資料照
2020-09-24 11:07聯合報 記者修瑞瑩/台南即時報導

藝人小鬼(黃鴻升)36歲就因主動脈剝離早逝,台南市立安南醫院副院長許秉毅表示,小鬼應該是罹患了遺傳性「自體顯性多囊性腎病」,有這種疾病併發主動脈剝離的機率是正常人的7倍,而且年齡也下降,同時在去世之前可能就有胸、腹疼痛不適的情況,也難怪小鬼認為自己身體不好,不願拖累女友峮峮。

許秉毅表示,自體顯性多囊性腎病在台灣並不少見,患者多數同時具有先天性的血管壁結構異常,日後產生「血管動脈瘤」和「主動脈剝離」的機率比一般人高出許多!一項研究顯示:有這種腎臟病的人得到主動脈剝離的機率是一般人的7倍!同時,他們發生「主動脈剝離」時的年紀也較高血壓造成的主動脈剝離患者要小了許多!

他表示,主動脈剝離是一個可以「把主動脈剖為兩半」的致命殺手 ! 據統計急性主動脈剝離若沒有馬上治療,至少50%的病人會在發病後48小時之內死亡!一般而言,未治療的人死亡率會以每小時1%的速率增加,因此在診斷與治療上,都需要與時間賽跑。

他指出,人類的主動脈是由外膜層、中間層和內膜層3層構成,造成「主動脈剝離」的原因是主動脈血管壁的內膜層及中間層因高血壓、動脈硬化或先天結構異常而受損,使管壁的內膜層產生「破孔」,而後血流經由此破孔灌進血管壁內,把血管壁從中間剝離開來。由於血液會不斷經由破孔灌入血管壁的夾層中,會導致所謂的「假腔」的形成。因為「假腔」越來越大,最後便會壓迫真的血管腔,造成真血管內腔的狹窄,導致狹窄部位以下的動脈血液供應不足,引起腦部、內臟或肢體嚴重缺血,所以可能產生昏迷、休克、內臟器官衰竭、死亡等嚴重之併發症。

「主動脈剝離」的症狀最常見的是劇烈的胸痛﹙胸主動脈剝離﹚或腹痛﹙腹主動脈剝離﹚,這種胸痛或腹痛有三大特徵:(1) 是一種非常劇烈的「撕裂型疼痛」,(2) 常常會從前胸或肚子痛到背後;(3) 患者的右手和左手的血壓常會明顯不同。

以下4種人是發生「主動脈剝離」的高危險群,要特別小心「主動脈剝離」的上身:

1. 高血壓 : 約2/3的患者都有高血壓的病史。

2. 自體顯性多囊性腎病

3. 馬凡氏症候群(Marfan症候群): 屬於先天結締組織疾病—容易造成昇主動脈破裂。

4. 先天性主動脈窄縮

他提醒,如果有高血壓或多囊性腎病,一旦突然出現了劇烈的胸痛或腹痛,而且從前面痛到後背,要注意是否發生了「主動脈剝離」,一定要盡快就醫。

醫師提醒主動脈剝離致命率高,一定要特別注意。圖/許秉毅醫師提供
醫師提醒主動脈剝離致命率高,一定要特別注意。圖/許秉毅醫師提供
醫師提醒主動脈剝離致命率高,一定要特別注意。圖/許秉毅醫師提供
醫師提醒主動脈剝離致命率高,一定要特別注意。圖/許秉毅醫師提供
醫師提醒主動脈剝離致命率高,一定要特別注意。圖/許秉毅醫師提供
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